全球报道:成都发现一例罕见病症 盐水洗肺洗出水白似牛奶

   2017-02-12 凤凰网2390
核心提示:患者的检查结果原标题:盐水洗肺洗出“牛奶”去年底,34岁的吴女士(化名)出现咳嗽、咳痰、气短等症状,在当地医院治疗没见缓和

患者的检查结果

原标题:盐水洗肺洗出“牛奶”

去年底,34岁的吴女士(化名)出现咳嗽、咳痰、气短等症状,在当地医院治疗没见缓和,春节前,她到成都中医药大学附属医院就诊,呼吸科主任夏前明诊断发现,她患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症,据国外的统计数据,发病率为百万分之三点七,因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似,极容易误诊漏诊。

目前,能有效缓解病症的,只能接受大容量全肺灌洗,即用多达10升的生理盐水灌注“洗肺”。2月8日,夏前明为吴女士做了全肺灌洗,洗出的水白似“牛奶”。

咳嗽气短

磷脂蛋白在肺里不断沉积

1个多月前,吴女士突然出现咳嗽、咳痰和呼吸气短等症状,原本以为是一般的肺部疾病,但在当地医院治疗后却没能好转。春节前,她到成都中医药大学附属医院就诊,夏前明发现,这是非常罕见的肺泡蛋白沉积症,国外数据显示,发病率为百万分之三点七,即一百万人口中仅不到4例,加上该病的临床症状和常规CT等检查结果均与肺炎、肺水肿、肺真菌病、肺纤维化甚至是肺泡细胞癌等疾病相似,极容易误诊漏诊。

肺泡本身的适量不可溶性蛋白物质可以辅助肺部扩张功能,是有益的,但大量沉积,就成了疾病。“简单地说,这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积,淤塞在肺泡和支气管,通气功能受阻,还特别容易发生感染。”夏前明形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”,从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

遗憾的是,目前国内外的医学研究都未能找到病因,有研究显示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。临床上有效的治疗方式,只能是大容量全肺灌洗,这种治疗方式多用于矽肺等职业病的治疗,用于治疗肺泡蛋白沉积症,在川内并不多。

 
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